Syndrome de Guillain Barre, maladie auto-immune
Le Syndrome de Guillain Barré
 
  Syndrome de Guillain Barré.
  Ce syndrome touche chaque année une à deux personnes sur 100 000, soit environ 60 000 cas dans le monde dont 1000 cas en France.
  Guillain et Barré sont deux neurologues français qui avec Strohl en 1916, étudient et publient sur ce syndrome.

   Le Guillain-Barre qu’on appelle aussi le SGB ou polyradiculopathie démyélinisante idiopathique aiguë touche les deux sexes et peut survenir à n’importe quel age de la vie. 
  Le Guillain Barré c'est  une atteinte des nerfs périphériques qui débute par des fourmillements au niveau des extrémités des mains et des pieds, d’une façon symétrique.
  Puis une paralysie progressive gagne tout le corps, débutant le plus souvent au niveau des jambes et remontant progressivement jusqu’à atteindre les muscles de la respiration, puis les nerfs du cou et de la tête.
 
  
  Le Guillain Barre est une atteinte de la myéline des nerfs périphériques. Les nerfs sont constitués d’une âme appelée axone, recouvert d’une gaine isolante appelée myéline.
  Comme des câbles électriques, ils transmettent le signal électrique depuis le cerveau et la moelle épinière vers les muscles et vers les organes des sens ou vers les organes internes.
  Tous les nerfs peuvent être touchés.
 
  La myéline assure la transmission du message nerveux. Dans le syndrome de Guillain Barre, la myéline est altérée voire détruite. Cette altération entraîne un ralentissement de la transmission du signal nerveux et souvent un arrêt total. Le malade peut se paralyser partiellement ou totalement.
 
  Les fonctions vitales peuvent être touchées et la mort peut survenir dans environ 10 à 20% des cas.
  â–ºNotamment dans les formes les plus sévères, celle ou l’axone est touché. C'est la forme axonale. On parle alors de polyradiculonévrite sub-aiguë. La phase d'installation se prolonge au delà de quatre semaines.
 
  La cause du syndrome de Guillain Barré n’est pas encore connue  mais la démyélinisation a une origine auto-immune.
  Les défenses immunitaires, qui normalement ne s’attaquent qu’aux éléments étrangers, bactéries ou virus se retournent contre l’organisme lui-même et l’attaquent en confondant le corps étranger avec les nerfs.
  Ce sont les propres anticorps du malade, qui endommagent la myéline et occasionnent des réactions inflammatoires douloureuses.
  En effet, les personnes atteintes du Guillain Barre ont souffert d’une infection virale ou bactérienne dans les jours ou les semaines précédant le début des symptômes.
  Ces infections peuvent aller d’une simple angine à des maux de gorge en passant par des troubles gastriques et intestinaux.
 
  Dans la majorité des cas, les personnes atteintes récupèrent leurs capacités physiques au bout de 6 à 12 mois. Mais le syndrome de Guillain Barré se manifeste par des symptômes de sévérité très variable d’une personne à l’autre. Chez certaines personnes, il peut passer inaperçu ou être assimilé à une maladie virale banale.
  Pour d’autres c’est la paralysie totale, ou le décès.
 
  Le Guillain Barré atteint les nerfs permettant de percevoir les sensations (chaleur, froid, etc.), ainsi que ceux qui commandant les mouvements musculaires (marcher, respirer, avaler, parler, etc.).
  Les premiers symptômes sont des sensations anormales telles qu’engourdissements, picotements, fourmillements, sensations de décharge électrique et se manifestant surtout dans les pieds et les mains.
  Une faiblesse musculaire d’intensité variable, allant jusqu’à une paralysie des membres, survient d’abord dans les pieds, puis remonte vers les membres supérieurs et la tête.
  De manière générale, l’atteinte est symétrique, elle concerne les deux côtés du corps en même temps, et progresse rapidement.
  Des douleurs intenses peuvent apparaître surtout au niveau du dos, des fesses et des cuisses. Elles peuvent même constituer les premiers symptômes.
  Différents nerfs peuvent être touchés au niveau de la tête, ayant des conséquences diverses: paralysie du mouvement des yeux ou des muscles du visage, gêne ou difficulté à avaler … Dans ce dernier cas, le malade est sujet à des fausses routes (passage des aliments ou de la salive dans les voies respiratoires), parfois graves car elle peuvent conduire à un étouffement.
  Les nerfs contrôlant le diaphragme, principal muscle respiratoire, peuvent aussi être atteints, empêchant le malade de respirer correctement. Le recours à une ventilation artificielle par trachéotomie est parfois nécessaire pendant quelque temps.
  Cependant, il est impossible de connaître à l’avance l’importance des paralysies, qui varie beaucoup d’un malade à l’autre.
 
  1/ La première phase du syndrome est dite d'installation, elle dure le plus souvent entre une à quatre semaines et le malade doit être hospitalisé en réanimation. En effet, si les muscles respiratoires ou les muscles contrôlant la déglutition sont atteints, une surveillance médicale étroite s’impose pour éviter les complications graves. Au dela de 4 semaines, cela devient un Guillain Barré subaigu beaucoup plus grave.
 
  2/ Le deuxième phase s'appelle la phase plateau de durée variable, au cours duquel les symptômes se stabilisent. Alors que les paralysies sont maximales, d’autres symptômes peuvent apparaître, liés à l’atteinte du système nerveux dit autonome, qui contrôle les fonctions « automatiques » (c’est-à-dire non volontaires) du corps, comme la pression sanguine, le fonctionnement de la vessie et du tube digestif, la sudation, etc.
 
  Ces manifestations comprennent le plus souvent :
- une accélération des battements cardiaques (tachycardie) ou au contraire un ralentissement (bradycardie)
- des problèmes de régulation de la tension artérielle avec des chutes brutales de cette dernière (hypotension) ou au contraire une augmentation anormale (hypertension).
- plus rarement, un ralentissement du transit digestif avec des risques de constipation.
 
  En outre, pendant toute cette phase, on peut observer des complications survenant fréquemment chez des malades hospitalisés en réanimation pendant une longue période en position couchée : risque de formation de caillots sanguins dans les veines des jambes (phlébites), et risque d’infections, surtout respiratoires et urinaires. Risques d’escarres.
 
  3/ La dernière phase est la phase de récupération, au cours de laquelle les symptômes régressent.
  Cette phase dure plusieurs mois. La récupération peut être totale, mais certaines séquelles peuvent persister, en fonction de la sévérité du syndrome.
  La sévérité du Guillain-Barré est très variable, tout comme son évolution. Les formes sévères nécessitent une hospitalisation d’urgence en réanimation, en raison des difficultés respiratoires potentielles, du risque de fausses routes, des fluctuations du rythme cardiaque et de la tension artérielle potentiellement dangereuses.
  Dans certains cas, le décès peut survenir suite à un arrêt cardiaque, ou à des complications observées chez les malades gardés longtemps en réanimation (infections, caillots sanguins...). Le risque de décès augmente avec l’âge.
  Dans près de 80 % des cas, la récupération est totale au bout de six à douze mois, car la gaine de myéline se reconstruit peu à peu.
  Mais dans les cas sévères, la rééducation peut être longue, et environ 10 % à 40 % de l’ensemble des personnes atteintes gardent des séquelles définitives.
  En effet, il arrive qu’en plus de la myéline, la fibre nerveuse elle-même soit endommagée, et ce de façon irréversible.
  Les séquelles peuvent inclure une diminution de la sensibilité au toucher, une persistance des fourmillements ou de la faiblesse musculaire, surtout dans les pieds ou les mains.
  Enfin, les rechutes sont possibles, mais rares (5 % des cas).
  En règle générale, l’évolution est d’autant plus favorable que le malade est jeune, que les signes sont modérés et que la phase de plateau est courte. Inférieure à quatre semaines.
 
  Le diagnostic du syndrome de Guillain Barré est suspecté à partir des symptômes, qui incitent à consulter un médecin rapidement. Deux examens complémentaires sont utiles :
- La ponction lombaire : elle consiste à prélever le liquide circulant autour de la moelle épinière (le liquide céphalo-rachidien) pour rechercher une élévation anormale de protéines évocatrice du Guillain-Barré. La ponction lombaire se fait à l’aide d’une aiguille au niveau de la colonne vertébrale dans le bas du dos, éventuellement sous anesthésie locale.
- L’électromyogramme (EMG) : cet examen permet d’évaluer le fonctionnement des nerfs et des muscles à l’aide d’électrodes (se présentant comme des petites aiguilles). Dans le syndrome de Guillain Barré, l’électromyogramme révèle que les muscles fonctionnent bien, mais que les nerfs qui leur donnent les ordres sont endommagés. En effet, la démyélinisation se traduit par des signes électriques particuliers qui permettent de confirmer le diagnostic.
 
  Les cas familiaux (plusieurs personnes atteintes au sein d’une même famille) sont exceptionnels. Le Guillain-Barré n’est jamais directement transmis des parents aux enfants. Ce n’est pas une maladie héréditaire.
  Le syndrome de Guillain Barré ne peut pas être dépisté.
 
Le traitement :
  Une hospitalisation immédiate est nécessaire en cas de guillain barré. En effet, il est important de traiter la maladie le plus rapidement possible, avant que les lésions des nerfs soient trop importantes.
 
  Deux traitements principaux, d’efficacité comparable, permettent de limiter le processus d’endommagement des nerfs, et de ce fait de limiter la sévérité du syndrome.
- La plasmaphérèse, qui est une sorte de « nettoyage » du sang du malade, consiste à remplacer le plasma (partie liquide du sang, auquel on a ôté les cellules comme les globules rouges, blancs…) du malade par du plasma sain. Cette technique permet d’éliminer du sang du malade les auto-anticorps détruisant la myéline. Plusieurs séances d’environ 2 heures sont nécessaires.
- L’autre traitement couramment utilisé est l’injection d’immunoglobulines intraveineuses (IgIV). Le terme immunoglobuline est un synonyme d’anticorps. Cette technique consiste à injecter au malade (sous forme de perfusion) des anticorps issus du sang de plusieurs donneurs. Par des mécanismes encore mal connus, ces IgIV neutralisent les auto-anticorps néfastes probablement à l’origine du syndrome.
 
  Ce traitement est plus facile à administrer que la plasmaphérèse, et ses effets secondaires sont rares. Il s’agit surtout de réactions allergiques, de douleurs musculaires, de fièvre et de maux de tête survenant pendant la perfusion, ainsi que de maux de tête et de vomissements environ 24 heures après la perfusion.
  Enfin, l’ensemble des symptômes liés au Guillain-Barre doit être traité pour soulager le malade.
 
Difficultés respiratoires
  Environ un quart des malades, pendant la phase initiale du SGB, souffre d’une atteinte des nerfs contrôlant la respiration. Cette atteinte, qui peut survenir rapidement, peut être très dangereuse si elle n’est pas prise en charge (puisque le malade peut brutalement cesser de respirer).
  Une fois hospitalisé, le malade est placé sous étroite surveillance, et des tests mesurant sa capacité respiratoire sont effectués quotidiennement. En cas d’atteinte respiratoire trop importante, une ventilation assistée est instaurée. Il s’agit le plus souvent d’une intubation, c’est-à-dire l’introduction par la bouche ou le nez d’un tube insufflant de l’air dans les voies respiratoires (trachée).
  Les sécrétions des bronches ont tendance à s’accumuler (puisque le malade n’arrive pas à tousser efficacement), ce qui peut entraîner des infections respiratoires (pneumonie).
  Des aspirations des bronches et des séances de kinésithérapie respiratoire, véritable toilette des poumons destinée à « drainer » les sécrétions bronchiques, sont généralement mises en place pour faire tousser et expectorer le malade.
 
  Dans certains cas, notamment si une ventilation assistée prolongée est nécessaire, une trachéotomie temporaire peut être réalisée : il s’agit d’une intervention consistant à créer un orifice dans la trachée, à travers lequel un tube est introduit, pour faciliter la respiration.
  Elle n’est pas systématique et s’envisage au cas par cas.
  Il faut noter que les malades sous respiration artificielle ne peuvent pas parler mais restent conscients et peuvent communiquer par d’autres moyens.
  Le malade reste sous ventilation artificielle jusqu’à ce que ses muscles respiratoires permettent à nouveau d’assurer la respiration de manière autonome.
 
Troubles de la déglutition
  Si des troubles de la déglutition sont présents et que le malade ne peut plus s’alimenter sans risque de fausse route, une sonde gastrique est mise en place. Il s’agit d’un tube souple passé par le nez et qui descend jusqu’à l’estomac, à travers duquel de la nourriture liquide est introduite.
 
Problèmes liés à l’hospitalisation
  Le fait de rester allongé pendant une longue période peut entraîner des complications, comme des escarres (plaies survenant surtout au niveau des fessiers et des talons en raison de la pression exercée sur ces zones par le corps du malade). Le personnel soignant procède donc à des changements de position fréquents du malade pour prévenir les escarres et diminuer la douleur. La prise de médicaments anti-coagulants et le port de bas de contention permettent de limiter le risque de formation d’un caillot de sang dans les veines (phlébite)
 
Tension artérielle
 Dans le syndrome de Guillain Barré, on peut observer des variations de la tension artérielle (qui augmente ou diminue) ainsi que des variations du rythme cardiaque (anormalement lent ou rapide). Plusieurs médicaments sont disponibles pour traiter ces différents symptômes.
 
Traitement de la douleur
 Quand la douleur est intense, en particulier à la phase initiale, le recours à des médicaments anti-douleur (antalgiques) est nécessaire, mais peu efficaces. La morphine est déconseillée pour ses effets respiratoires.
 
  Afin de retrouver sa force musculaire, des exercices de kinésithérapie et de physiothérapie sont indispensables et peuvent être mis en place dès le début de la maladie.
  Des exercices passifs (massages par exemple) sont utilisés pendant la phase la plus grave de la maladie et sont suivis par des exercices actifs lorsque la personne retrouve un peu de force. Les exercices de rééducation permettent ainsi de renforcer les bras et les jambes, de réapprendre à exécuter les activités de la vie quotidienne (à l’aide d’un ergothérapeute), et de prévenir les complications des paralysies (raideur des articulations, rétraction des muscles et des tendons).
  La kinésithérapie et la physiothérapie doivent être poursuivies s’il y a des séquelles importantes.
  Au besoin, des appareils orthopédiques peuvent également être prescrits pour assurer le soutien et l’équilibre.
 
  La plasmaphérèse ou l’injection d’IgIV, si elles sont mises en place rapidement, permettent de limiter la détérioration respiratoire et l’extension des paralysies. Le traitement permet par conséquent de réduire la durée de l’hospitalisation. 
  Un soutien psychologique est souvent souhaitable
  L’évolution des paralysies et la perte progressive d’autonomie crée un état d’anxiété et d’inquiétude.
  L’état du malade peut se dégrader très vite, nécessitant des mesures de réanimation impressionnantes (intubation, monitoring du rythme cardiaque…). Le découragement et le renoncement peuvent s’installer, surtout lorsque les progrès tardent à arriver, et qu’il existe des séquelles potentielles.
  Un soutien psychologique est donc nécessaire pour le malade et ses proches.
 
  Le suivi des "Guillain Barré" est assuré dans les services hospitaliers de neurologie.
  La récupération des capacités physiques, très lente, nécessite un suivi de plusieurs mois et parfois jusqu’à un an ou plus. Le rythme des consultations sera fixé par le médecin qui appréciera les progrès du malade. La kinésithérapie doit être poursuivie aussi longtemps que nécessaire car des progrès peuvent encore être effectués plusieurs mois après la rémission.
 
  Il n’existe aucune forme de prévention pour le syndrome de Guillain Barré.
 
  Quelles sont les conséquences de la maladie sur la vie familiale, professionnelle, sociale, scolaire, sportive ?
 
  Le Guillain Barré retentit pendant longtemps sur la vie du malade. Qu’il s’agisse d’un enfant ou d’un adulte, la maladie a un impact émotionnel, social et financier sur les proches, conjoint ou parents. Ces derniers subissent une anxiété importante liée à la dégradation soudaine de l’état de santé du malade. La peur du lendemain est également très présente pendant toute la durée des troubles.
  La cessation de l’activité professionnelle pendant plusieurs mois peut être nécessaire dans les formes graves de Guillain-Barré. Par la suite, s’il y a des séquelles, et selon leur gravité, une réorientation professionnelle ou un réaménagement du temps de travail peuvent être envisagés.
  Pour les enfants, la scolarité est perturbée pendant la durée de la maladie. Des mesures spéciales, temporaires, peuvent être nécessaires. L’enseignement à domicile ou par correspondance sont des moyens qui permettent le maintien du contact avec le milieu scolaire durant la convalescence.
 
  La recherche vise à mieux comprendre les mécanismes à l’origine de la démyélinisation, et à mettre en place des traitements plus efficaces. L’efficacité de la plasmaphérèse et de l’injection d’immunoglobulines est également évaluée.
 
 Les prestations sociales en France.
  En France, les personnes souffrant du syndrome de Guillain Barré peuvent bénéficier d’une prise en charge à 100 % par la Sécurité Sociale en ce qui concerne le remboursement des frais médicaux. Cette prise en charge peut être maintenue en cas de séquelles neurologiques graves.
 
  Dans ce cas, les malades ont la possibilité d’obtenir une allocation de personne handicapée en déposant un dossier auprès de la Maison départementale des personnes handicapées (MDPH). Suivant leur état, une prestation de compensation du handicap peut aussi être allouée aux malades. Enfin, une carte d’invalidité permet aux personnes handicapées majeures ou mineures dont le taux d’incapacité dépasse 80 %, de bénéficier de certains avantages fiscaux ou de transports. La carte « station debout pénible » et le macaron permettant de se garer sur les places réservées aux personnes handicapées peuvent être obtenus en fonction de l’état de la personne atteinte.
  
â–º  Cas particulier du Guillain Barré subaigu
  Habituellement, on préconise de ne pas trop fatiguer un malade en cours de récupération. Et notamment pour les malades atteint de la forme axonale subaigue. Certains suggérent de "plâtrer" les malades trop volontaires...
  Or, Claude Pinault durant son hospitalisation a fait tout le contraire, en pratiquant des excices actifs de rééducation. Malgré la fatigue et au bord de l'épuisement, il a toujours souhaité continuer. Et finalement le résultat a été au delà des espérances. Aujourd'hui il marche à nouveau.
 
   C'est une maladie auto-immune, qui survient sans explication médicale. Le corps détruit ses propres nerfs. Il ne faut donc pas négliger la possibilité que le corps puisse se reconstruire lui-même, en l'aidant physiquement, mais aussi psychologiquement par la visualisation des mouvements.
  C’est ce qu'il développe dans son livre dédié au Guillain Barré, LE SYNDROME DU BOCAL.
  La fonction peut sans doute recréer l'organe.
 ...Jusqu'à preuve du contraire !
  A lire dans le livre de Claude Pinault"le syndrome du bocal"  édité aux éditions Buchet Chastel
 
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